患者男性，59岁，2019年9月无意中发现右腋窝两个肿物，鸽子蛋及杏仁大小，未特殊处理。2019年10月肿物破溃，外院取活检，病理示坏死物伴渗出，考虑皮肤感染，予外科换药，未见明显好转，破溃范围越来越大。期间曾就诊多家医院，多次行活检，病理均提示坏死组织。曾于胸科医院病理会诊，抗酸染色及分枝杆菌分子学检查除外结核感染。曾行分泌物培养提示铜绿假单胞菌、纹带棒状杆菌、粪肠球菌，并且除外了奴卡氏菌感染，因发热，予头孢他定联合万古霉素抗感染治疗14天后体温降至正常，但伤口范围越来越大，伴有明显疼痛。

2020年3月我院血管外科以皮肤感染收入院。入院查体：右侧腋窝可见一不规则伤口，皮肤及皮下软组织缺失，12*11cm，心肺腹未见异常，浅表淋巴结未及肿大，周身皮肤及软组织未及包块。

先后行6次全麻下右腋窝清创术+负压吸引术，2020.4.16我院病理提示右上臂皮下组织，大片坏死组织内可见异型细胞增生及浸润，结合免疫组化结果，诊断为NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：ALK-、CD2+、CD20-、CD3+、CD30±、CD5+、CD56-、CD7+、CK-、C-myc-、EBER+、GrB+、Ki-67 85%、P53-、PAX-5-、TIA-1+、β-catenin-。PET/CT（见图1）：1.右腋窝清创术后，右肩关节周围、右腋窝区、右肩背部及右臂近段软组织结构紊乱，局部肿胀、增厚、不连续，皮下脂肪密度不均匀增高，可见条片状软组织影，放射性摄取显著增高，SUVmax 19.21。腋窝区部分软组织缺失。2.结、直肠肠壁呈弥漫性放射性摄取增高，SUVmax 13.65。

图1、PET/CT检查

结肠镜检查提示直肠、乙状结肠炎症，多部位活检病理提示炎症。

诊断：结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻外型（IVEB期，T2aN0M0，累及皮肤软组织，KPI评分2分 高中危组，PINK-E 3分 高危组）

治疗经过：给予基于培门冬酶的GPED方案化疗，过程顺利。目前已完成4疗程化疗。右腋窝病变范围较前明显变浅、缩小，疼痛基本消失。拟行PET/CT评效，下一步根据伤口愈合情况确定是否需要植皮以及放疗的时机。

结外NK/T细胞淋巴瘤主要累及部位为上呼吸消化道，通常为鼻腔、副鼻窦、鼻咽、上颚，约占60-90%；鼻外型最常见为皮肤软组织受累，其次为肠道。鼻外型具有更侵袭性的临床表现，包括更晚的分期、更高的LDH水平、更高的IPI评分、更差的ECOG评分、更差的疗效和预后。有文献报道由于皮肤的异常更容易被发现，并且容易取活检，故累及皮肤的局限期结外NK/T细胞淋巴瘤预后相对其他鼻外型更好，这一结论也强调了早期识别和诊断的重要性，但是由于该病组织学表现为多形性淋巴样细胞浸润，侵袭血管壁，常导致广泛坏死或溃疡，临床上部分病人需要多次活检方能确诊。因此，临床上对于反复皮下结节或经久不愈的皮肤溃疡，在鉴别诊断方面要想到结外NK/T细胞淋巴瘤的可能。

汇报人

姚娜

主治医师，毕业于首都医科大学，硕士学位。

从事血液专科工作7年，在血液系统常见病及白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等恶性血液病的诊治方面积累了宝贵的临床经验。

研究方向主要为头颈部淋巴瘤的规范化诊治，在核心期刊发表多篇文章。

点评专家

王景文

医学博士，主任医师，教授，北京同仁医院血液科主任。

中华医学会血液学分会常务委员

中国医疗保健国际交流促进会血液学分会常务委员兼秘书长

中国老年医学会血液学分会恶性淋巴瘤工委会副主任委员

中国老年肿瘤学会淋巴肿瘤分委会秘书长

CSCO中国抗淋巴瘤联盟常务委员

北京医学会血液学分会副主任委员

北京医师协会血液科分会副会长

首都医科大学血液病学系副主任

兼任《中华血液学杂志》、《中华内科学杂志》、《白血病、淋巴瘤》、《临床血液学杂志》等编委。

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