编者按：欧洲血液协会（EHA）年会作为血液领域国际会议，汇聚了全球众多专家学者，旨在共同分享并深入探讨血液领域的创新理念及科学与临床研究进展，推动血液领域的持续发展。在本届大会上，脾酪氨酸激酶（SYK）抑制剂的研究成果受到了关注。索乐匹尼布（HMPL-523）作为中国首款（截至发稿日）申报上市的SYK抑制剂，在本届EHA会议中公布了多项研究的结果，展示了其在血液系统疾病治疗领域的潜力。《肿瘤瞭望-血液时讯》本期特邀北京协和医院韩冰教授深入解读索乐匹尼布在温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）领域的研究内容，以期为临床实践提供参考。

 

 

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性疾病，其特征是机体产生了针对自身红细胞的抗体，这些抗体会介导红细胞的过度破坏，从而导致溶血。AIHA的主要致病机制为表达免疫球蛋白Fc受体的巨噬细胞加速清除被抗体包被的红细胞¹。据国外资料显示，AIHA的年发病率约（0.8～3.0）/10万人²。根据自身抗体与红细胞结合的最适温度，AIHA可分为三种类型：温抗体型（wAIHA）、冷抗体型（cAIHA）和温冷抗体混合型（mAIHA）。其中，wAIHA占所有成人AIHA病例的75%～80%³。根据病因是否明确，AIHA可分为原发性和继发性两类。其中继发性AIHA通常继发于自身免疫性疾病、淋巴细胞增生性疾病或感染等疾病，患者往往表现出典型的溶血症状和原发疾病的临床特征，同时血栓风险增加，使得患者的生活质量降低，甚至可能危及生命⁴。

 

在当前的医疗实践中，一线治疗方法主要包括糖皮质激素或其与利妥昔单抗的联合使用。二线治疗药物则主要采用利妥昔单抗。脾切除术作为手术治疗方法之一，曾常用于wAIHA的治疗。然而，采用脾切除术治疗wAIHA的比例逐年下降，目前已不足10%³。此外，wAIHA患者常常需要输血支持，血源的紧张状况可能导致输血供应不足，且输血可能会引发输血反应和输血传播等问题。因此，待开发新的药物以期进一步帮助缓解患者的症状、改善其生活质量。